Guide pour le diagnostic clinique différentiel des lésions de la muqueuse buccale
Maladies héréditaires : Épidermolyse bulleuse

Auteur(s) du cours : Michael W. Finkelstein, DDS, MS;Emily Lanzel, DDS, MS;John W. Hellstein, DDS, MS

Maladies héréditaires : Épidermolyse bulleuse

L’épidermolyse bulleuse* désigne un groupe de maladies pour la plupart héréditaires qui entraînent la formation de cloques et d’ulcérations sur la peau et parfois sur la muqueuse buccale. Chez presque tous les patients, les lésions apparaissent à la naissance ou au cours de la petite enfance, et il existe souvent des antécédents familiaux. Le signe de Nikolsky peut être présent. Les lésions de la peau sont constamment présentes. Certaines formes d’épidermolyse bulleuse peuvent entraîner des cicatrices et limiter l’ouverture de la bouche. L’émail des dents peut également être abîmé.

Il n’existe pas de traitement pour ce groupe de maladies. La gravité varie, allant de légère (dans la forme simple) à fatale (dans les formes jonctionnelles et récessives). Des antibiotiques peuvent être nécessaires pour maîtriser l’infection liée aux cloques et aux ulcérations.

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