Maladies auto-immunes

Les maladies auto-immunes se caractérisent par des cloques et des ulcérations douloureuses qui se développent lentement. Les lésions peuvent s’améliorer et s’aggraver, mais elles sont persistantes et chroniques. La durée nécessaire à la guérison des lésions n’est pas prévisible. En général, il n’y pas de lymphadénopathie.

Le pemphigus vulgaris* est une maladie auto-immune douloureuse dans laquelle le patient crée des anticorps contre l’un des composants des desmosomes, situés dans l’épithélium squameux stratifié. Cela entraîne la perte d’adhérence des cellules épithéliales et la formation de cloques intraépithéliales. Les cloques sont fragiles et se rompent rapidement, formant des ulcérations ou des érosions douloureuses qui guérissent lentement. De grandes régions de la peau et des muqueuses peuvent être touchées et souffrir de sérieux problèmes infectieux. Le signe de Nikolsky peut être présent. Des lésions buccales finissent par apparaître chez presque tous les patients et peuvent constituer le site initial de lésions. Le pemphigus commence en général au milieu ou à la fin de la vie d’adulte.

Le pemphigus vulgaris nécessite une biopsie par incision afin d’établir un diagnostic microscopique précis. Les études en immunofluorescence de matériel biopsique sont nécessaires pour établir un diagnostic définitif de pemphigus. La maladie est traitée agressivement par corticoïdes ou autres médicaments immunosuppresseurs. Non traitée, la maladie peut être fatale. Avec un traitement agressif, on réussit souvent à maîtriser la maladie, mais elle peut toujours être fatale en raison des complications liées aux médicaments.

Dans les cas de pemphigoïde des muqueuses (pemphigoïde cicatricielle)*, les anticorps sont dirigés contre les antigènes de la membrane basale. Cela entraîne une séparation entre l’épithélium de surface et le tissu conjonctif sous-jacent, créant une cloque sous-épithéliale. La pemphigoïde des muqueuses touche essentiellement la muqueuse buccale, mais les muqueuses du nez, du pharynx et du vagin peuvent également être touchées, tout comme la peau. Le signe de Nikolsky peut être présent. Les cloques des muqueuses et de la peau se rompent et forment ensuite des ulcérations douloureuses. L’atteinte de la gencive peut aboutir à une érosion de l’épithélium, parfois appelée gingivite desquamative.

Pemphigoïde des muqueuses

Pemphigoïde des muqueuses

La gingivite desquamative peut également apparaître avec le lichen plan et le pemphigus. La pemphigoïde des muqueuses est également connue sous le nom de pemphigoïde cicatricielle, car les ulcérations peuvent entraîner des cicatrices de la muqueuse et de la conjonctive et entraîner une cécité. Elle apparaît le plus souvent chez des adultes d’âge moyen ou chez les personnes âgées.

Sans traitement, il faut en général des semaines, voire des mois, pour que les ulcérations guérissent. La pemphigoïde des muqueuses peut cliniquement ressembler au pemphigus vulgaris et au lichen plan érosif. Il est important de procéder à une biopsie par incision avec étude en immunofluorescence pour établir un diagnostic définitif. La pemphigoïde des muqueuses ne peut être guérie, mais les corticoïdes locaux et systémiques, ainsi que d’autres médicaments, sont utilisés pour la maîtriser. La maladie passe par des périodes de crise et de rémission, avec ou sans traitement.

La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune chronique qui touche la peau et, plus rarement, la muqueuse. La réaction auto-immune est dirigée contre les antigènes de la membrane basale, entraînant la séparation de l’épithélium de surface et du tissu conjonctif sous-jacent. Les lésions sont constituées de vésicules et de phlyctènes qui se rompent pour former des ulcérations douloureuses. Les lésions buccales de la pemphigoïde bulleuse ressemblent à celles de la pemphigoïde des muqueuses. La pemphigoïde bulleuse n’entraîne pas de cicatrices et a tendance à ne pas être aussi chronique que la pemphigoïde des muqueuses. La pemphigoïde bulleuse est maîtrisée par un traitement à base de corticoïdes systémiques. Le pronostic est bon.