La dentinogenèse imparfaite

La dentinogenèse imparfaite (DI) est un défaut de développement transmissible génétique de la dentine. Cette maladie se divise en trois types, généralement caractérisés selon la classification de Shield. Le type I de Shield s’accompagne d’ostéogenèse imparfaite (« maladie des os de verre »), le type II de Shield (dentine opalescente héréditaire isolée couleur brandy) survient seul, sans ostéogenèse imparfaite, et le type III de Shield (maladie de Brandywine isolée dans une population triraciale). Les dentitions primaires et permanentes sont toutes deux touchées. Les dents présentent une couleur opalescente ambre ou brun rougeâtre à bleu gris et des couronnes bulbeuses avec des racines courtes et fines. L’émail sur la dentine mal formée peut facilement se fracturer dans ces dents, ce qui entraîne souvent une usure importante de la dentition. En cas de DI de type I et de type II, les dents présentent généralement une oblitération de la pulpe visible à la radiographie. Le type III, rare, présente des couronnes en forme de cloche et 'des dents en « coquillage ». caractéristiques visibles à la radiographie en raison de chambres pulpaires très larges et de la présence minime de dentine (voir radiographie).

Présentations cliniques et radiographiques de la dentinogenèse imparfaite grave de type III de Shield